О редкой болезни и об опыте лечения таких пациентов рассказал доктор медицинских наук, профессор Педиатрического университета, Иванов Алексей Юрьевич, который провел операцию.

Речь идет о маленьком ребенке с очень редким заболеванием со смешным названием мойя-мойя. Кроме названия ничего смешного в нем нет. Заболевание очень страшное и характеризуется тем, что по неясным причинам у детей в черепе начинают сужаться внутренние сонные артерии, что приводит к ухудшению кровоснабжения и, как следствие, к последующим ишемическим инсультам. В месте сужения артерий организм пытается создать обходную сеть мелких сосудов, которая становится очень хрупкой и, как следствие, может вызвать кровоизлияние.

Название болезни в переводе с японского означает «клубы сигаретного дыма». Такую ассоциацию навеяло образование мелких сосудов вокруг сонной артерии, которые при ангиографическом исследовании чем-то напоминают сигаретный дым. Заболевание больше распространено в Японии и азиатских странах, а в Европе встречается довольно редко.

Ужаснее всего, когда болезнью мойя-мойя заболевают дети, потому что без лечения у них нет никаких шансов на выживание: будет образовываться одно нарушение кровообращения за другим, один инсульт за другим, пока ребенок не погибнет.

Окончательной точки зрения о причинах этого заболевания нет. Есть много версий, генетические исследования. На подозрении есть несколько групп генов, которые явно участвуют в формировании заболевания, но окончательно понять, как происходит формирование патологии, пока не удается, а, следовательно, нет возможности и предотвратить ее.

Существуют несколько методов хирургического лечения этой патологии. Один из них — создание обходного пути для кровообращения, вшив сосуды из мягких тканей головы в сосуды мозга. Однако если манипуляция совершается у совсем маленьких детей и такие соединения сосудов слишком малы, чтобы работать, то хирурги накладывают на поверхность мозга тканевый лоскут. Последняя методика проверена временем и оказывается довольно эффективной, позволяя организму пациента через какое-то время создать обходную сосудистую сеть, вырастающую из такого лоскута.

Именно такая ситуация была у шестимесячного пациента из Челябинска. Челябинские врачи долго не могли понять, что происходит. У ребенка было два тяжелых нарушения мозгового кровообращения. Когда у малыша случилось кровоизлияние, коллеги связались со специалистами из Педиатрического университета. Команда нейрохирургов посмотрела снимки и сразу же возникла версия, что врачи имеют дело с заболеванием мойя-мойя. Так как заболевание чрезвычайно редкое, претензий к докторам Челябинска быть не может, потому что подавляющее большинство докторов за всю свою практику такого заболевания не встречает. Общий фонд заболеваний за последние 50 лет в России не насчитывает и сотни таких пациентов.

Нейрохирурги Педиатрического университета встречались с этой патологией. Алексей Юрьевич оперировал серию более 30 пациентов – это очень много для такого заболевания. «Я хорошо знаком с данной патологией и сталкивался с ней ранее. Поэтому когда я заподозрил мойя-мойя, то порекомендовал привезти ребенка в клинику Педиатрического университета. Мы успешно прооперировали малыша. Сейчас ребенка отпустили домой для того, чтобы снова встретить его в стенах университета через полгода. Мы оценим результат проведенной операции и решим вопрос о целесообразности следующей операции на артерии с противоположной стороны», — говорит Алексей Юрьевич.

Пока трудно сказать о том, какой урон здоровью нанесла мойя-мойя до операции. Ребенок очень маленький, поэтому пока врачи не могут в полной мере оценить неврологический дефицит. У взрослого человека последствия оценить проще – если не работает рука, например, или работает плохо, то это видно стразу. У ребенка еще нет мелкой моторики.

При оперативном лечении прогноз более чем благоприятный, особенно в плане изменения динамики заболевания. В большинстве случаев удается остановить развитие процесса. После того, как созданы обходные пути сужения артерии, заболевание теряет свою основную ударную силу. Даже в случае полного перекрытия сонной артерии внутри черепа не наступают катастрофические последствия, поскольку роль артерии берет на себя вновь созданный оперативным путем обходной пусть кровоснабжения. Благодаря этому такое тяжелое заболевание удается взять под контроль.

Безусловно, чем раньше выявлена данная патология и чем раньше применено оперативное лечение, тем благоприятнее прогноз. Но проблема в том, что часто болезнь не возникает с рождения. Процесс может начать активизироваться даже в 20-летнем возрасте.

Что касается маленького пациента из Челябинска, то шансы теперь у ребенка есть. Специалисты СПбГПМУ будут обязательно наблюдать за малышом и следить за его развитием.